ماذا تعرف عن فقر الدم الفولي؟المنجلي؟الثلاسيميا؟

مرض فقر الدم الفولي
G6PD-Deficiency

ما هو مرض نقص الخميرة G6PD؟
هــــــــــــــو
عبارة عن مرض ينتج عن نقص خميرة 6PDG الموجود أساسا في الجزء الأساسي لكريات الدم الحمراء.
حيــــــــــث
إ ن وجود هذه الخميرة ضروري جداً لسلامة جدار كريات الدم الحمراء من التكسر (الانحلال)
لذلــــــــــك
فالأشخاص الذين يعانون من نقص هذه الخميرة معرضون لانحلال كريات الدم الحمراء عند تعرضهم
لبعض المواد الكيميائية الموجودة في الفول أو بعض أنواع الأدوية.
ما هي أعراض هذا المرض؟
إن حدث
وأكل المصاب بنقص خميرة G6PD الفول أو البقول أو تناول بعض العقاقير الطبية
فقد يتعرض إلى:
*شحوب في اللون وقد تنتج حالة فقر دم حاد.
*قد يصاب بدوار.
*قد يصبح البول داكناً.
هذا إذا كانت نوبة الانحلال بسيطة
*فقدان الشهية أو القيء.
*قد يصاب باضطراب في التنفس.
*قد يصاب باليرقان (الصفار)
*قد يحدث زيادة في خفقان القلب وقصور في وظيفة القلب تصاحبه آلام في الصدر.
*فقدان الوعي.
كيف لي أن أعرف إن كنت مصاب لمرض نقص الخميرة؟

عن طريق فحص دمك في المراكز الصحية.
أنا مصاب بمرض نقص خميرة G6PD فكيف لي أن أقي نفسي من حدوث حالة فقر دم حاد؟

يمكنك أن تقي نفسك عن طريق
الامتناع عن
تناول الفول والبقوليات.
عدم استخدام
كرات النفثالين التي تستخدم في حفظ الملابس
الامتناع عن
بعض الأدوية مثل الاسبرين كل أنواع السلفا مضادات الملاريا والفيراسين وفيردانتين وفينيل هيدراتين
وتعرف هذه بمسببات انحلال الدم
لذا عليك
استشارة الطبيب قبل تناول أي علاج


وهل هناك علاج إن حدث وتعرضت لهذه الأدوية أو أكلت هذا الطعام وظهرت علي إحدى هذه الأعراض؟

التوجه لأقرب إسعاف

وهل هنالك اختلاف بين الذكور والإناث؟
نعــــــــــــــــــــــــــــــــــــم
في حالة الإناث:
قد تكون مصابة وقد تكون حاملة لخلة المرض أي لا تظهر عليها أحد الأعراض حتى ولو تناولت الفول
أو أخذت تلك الأدوية المذكورة.
في حالة الذكور:
الذكر دائماً إما مصاب أو سليم لا يوجد حاملون لخلة المرض

فقر الدم المنجلي
ما هو فقر الدم المنجلي؟

هو مرض وراثي نتيجة لتغير في تركيبة الجينات المسؤولة عن تكوين الدم
الدم لونه أحمر نتيجة وجود مادة تسمى الهيموجلوبين ( خضاب الدم ) التي تعمل على نقل الأكسجين من الرئة
إلى بقية أعضاء الجسم .
في مرض فقر الدم المنجلي يختل تركيب الهيموجلوبين وينتج هيموجلوبين له صفات غير طبيعية.
لماذا يسمى بفقر الدم المنجلي؟

كريات الدم الحمراء الدائرية الشكل في الشخص السليم تتحول إلى كريات تشبه المنجل عند التعرض
لنقص الهواء والماء أو التعرض للالتهابات
ما هي مضاعفات فقر الدم المنجلي؟
المضاعفات تعتمد على شدة ومكان نوبات التمنجل فقد تتراوح من تغير شكل الأطراف إلى الشلل
عندما تتحول كرات الدم الحمراء إلى
الشكل المنجلي فتلتصق ببعضها وتؤدي إلى انسداد الأوعية الدموية ونقص الأكسجين في الأعضاء
المصابة وهنا يأتي تأثير نوبة التمنجل من الآلام وغيرها
ما هي أعراض هذا المرض؟
*نخر العظام وخاصة الورك.
*حصوات المرارة.
*تلف بعض الأنسجة كالرئتين وشبكة العين وغيرهما.
*تقرحات الساقين.
*قصور عضلة القلب.
*هبوط الدم المفاجئ وتضخم الطحال.
كيف تصاب بمرض فقر الدم المنجلي؟
إذا كان الأب حامل لخلة المرض والأم حاملة لخلة المرض فإن الاحتمالات أن ينجب الأبوان سليم ومصاب
وحامل لخلة المرض
أما إذا كان أحد الأبوان مصاب والآخر حامل لخلة المرض فإن الاحتمالات أن ينجب الأبوان مصاب
وحامل لخلة المرض
ولكن لا ننسى أن لكل قاعدة شواذ
هو مرض وراثي ينتقل من الأبوين إلى الأبناء.

هل يمكن الشفاء من هذا المرض؟

لا ...لا يمكن الشفاء من هذا المرض بالطرق الطبية المعتادة لأنه ناتج عن خلل في الجينات والطريقة
الوحيدة للشفاء هي زراعة نخاع العظام وهي عملية باهظة التكاليف محفوظة بالمخاطر حتى الآن أو
عن طريق الهندسة الوراثية والتي لا تزال تحت التجربة .

كيف يقلل المريض من حدوث النوبات؟

*شرب كميات كبيرة من السوائل ينصح بتناول الشاي والحليب والعصائرالطازجة.
*العناية بالنظافة العامة نظافة الأكل والشرب والأسنان.
*المحافظة على استخدام حمض الفوليك حسب إرشادات الطبيب والتطعيمات اللازمة.
*البقاء دافئاَ بارتداء الجوارب والأحذية حينما يكون الجو بارداً وعدم لبس الملابس الضيقة صيفاً
*العلاج ومراجعة الطبيب فوراً عند حدوث أعراض كالحرارة وغيرها .
هل يمكن الوقاية من هذا المرض؟

نعم...وهو بيدك يا من تريد الزواج
إن كنت حاملاً لخلة المرض أو مصاباً فلا تتزوج إلا من شخص سليم

أمراض الثلاسيميا
ما هي أمراض الثلاسيميا؟
الدم يتركب من كريات دم حمراء وكريات دم بيضاء وصفائح كروية وكرات الدم الحمراء يتم تصنيعها في
نخاع عظام الجسم وهي التي تحتوي على مادة الهيموجلوبين
نتذكر أن
مادة الهيموجلوبين المسؤولة عن إعطاء الدم لونه الأحمر كما أنها مسؤولة عن حمل الأكسجين إلى
بقية أعضاء الجسم

الهيموجلوبين نوعان :

1*هيموجلوبين جيني (هيم F) وهو يتكون من مكونات تلائم وضع الجنين في بطن أمه وبمجرد ولادة
الجنين يبدأ هذا النوع من الهيموجلوبين بالاستبدال تدريجياً إلى النوع الثاني:
والذي يسمى هيموجلوبين البالغين (هيمA)
2*هيموجلوبين (هيم A) وهو يتكون من مكونات مختلفة تلائم البالغين.
الثلاسيما تحدث نتيجة لعجز الجسم عن تصنيع أحد مكونات هيموجلوبين البالغين وينتج عن ذلك خلايا
حمراء قصيرة العمر قليلة الهيموجلوبين الذي يسمى بفقر الدم مما ينتج عنه نقص في كمية الأكسجين
المحمولة إلى أعضاء الجسم والأعراض الشديدة لنقص الدم
كيف تصاب بالثلاسيميا؟


كل صفة وراثية موجودة في الجسم مثل لون العينين والشعر وطول الجسم ....تحددها أجزاء صغيرة
في خلايا الجسم تعرف بالجينات (المورثات) ولذلك فهناك اثنان من المورثات لكل صفة وراثية
وراثي تتم وراثته من الأبوين .
**نتذكر أن**
احتمالات الوراثة هذه يتم وراثتها من الأبوين مباشرة وليس من الأجداد.
ما هي احتمالات الوراثة عند الإنجاب ؟

إن احتمالات الوراثة عند إنجاب الأطفال تعتمد على مدى وجود الثلاسيميا لدى الأبوين
فمثلاً إذا كان الأبوان حاملان لخلة المرض فإن الاحتمال إنجاب أطفال منهم المصاب ومنهم
الحامل لخلة المرض ومنهم السليم
أما إذا كان أحد الآباء سليم والآخر مصاب فإن الاحتمال إنجاب أطفال حاملين لخلة المرض
ولكن لا ننسى أن لكل قاعدة شواذ.
هل توجد أنواع مختلفة للثلاسيميا؟
نـــــــــعم
فهناك نوعان:
*الثلاسيميا الألفا :وهذه تتكون من صغرى وكبرى.
*الثلاسيميا البيتا :وهذه أيضاً تتكون من كبرى وصغرى.
ما الفرق بينهما ؟
*الثلاسيميا الألفا الكبرى(بحالة الإصابة بالمرض) تؤدي إلى وفاة الجنين قبل الولادة والثلاسيميا
البيتا الكبرى (مصاب) هي تؤدي إلى انحلال دم مزمن واعتماد حياة المريض على نقل الدم المتكرر
طوال عمره.
*الثلاسيميا الألفا الصغرى والثلاسيميا البيتا الصغرى هو ما يعرف بحالة حمل الثلاسيميا الفوبيتا
وفي أغلب الأحيان لا تظهر عليهم أعراض وبالتالي لا حاجة للعلاج
إذا كان الشخص مصاباً ما هي الأعراض التي قد تظهر؟

*فقر دم حاد.
*شحوب اللون.
*تضخم الطحال والكبد.
*تغير في شكل العظام.
*ضعف النمو.
متى تبدأ هذه الأعراض بالظهور؟

تظهر هذه الأعراض غالباً بعد الشهر الثالث أو بعد الشهر السادس وفي بعض الأحيان تظهر بعد
الشهر السادس والسنة.
كيف تتم معالجة الثلاسيميا الكبرى؟

هنالك طريقتان :
الطريقة الأولى وهي التقليدية:
*نقل الدم: وهذا يتم بشكل مستمر دورياً وطول العمر بما يتناسب مع نوع الطحال(كل شهر كل أسبوع)
*استئصال الطحال: الطحال هو العضو المسؤول عن تحطيم كريات الدم الحمراء غير السليمة أو
غريبة الشكل ومع كثرة نقل الدم من الخارج إلى المريض يزداد نشاط الطحال ويتضخم إلى أضعاف
مضاعفة قد تعوق حركة الطفل
*العلاج بالديسفرال:بسبب كثرة نقل الدم إلى مريض الثلاسيميا الكبرى فإن كمية الحديد المترسب كبيرة
لا يستطيع الجسم التخلص منها ويترسب الحديد في الكبد والطحال وغير ذلك من الأعضاء فتؤثر على وظائفها
ويعطى المريض كمية محسوبة من الديسفرال تحت الجلد عن طريق مضخة خاصة كي ترتبط مع الحديد
الزائد وتطرده خارج الجسم.
الطريقة الثانية وهي الحديثة:
*زراعة نخاع العظام:وهذه الطريقة يتم فيها نقل نخاع عظم الإنسان السليم إلى الشخص المصاب
وهذه عملية تحتوي على كثير من التفاصيل ومن الممكن استعلام الطبيب بخصوصها

هل يمكن الشفاء من هذه الأعراض؟

يمكن فقط
الشفاء من هذا المرض إذا تم زرع نخاع وهذا غير متوفر لأنها عملية باهظة التكاليف وفيها مخاطرة
على حياة المريض وغير مضمونة

هل يمكن الوقاية من هذا المرض؟
نعـــــــــــم
وهو بيدك يا من تريد الزواج إن كنت حاملاً لخلة المرض أو مريضاً فلا تتزوج إلا من شخص سليم.
نـــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــ ـداء:
*مريض الثلاسيميا يحتاج إلى عونكم تبرعوا بالدم فهو الدواء الوحيد للاستمرار في حياته
(تبرعك بالدم صدقة).
*يا من لديه طفل مصاب بالثلاسيميا تزود بالصبر وجاهد في إعطاء طفلك الدم والديسفرال من غير
أن تنتظر حتى تظهر عليه علامات الضعف.
*أطفالكم في المستقبل لهم حق عليكم بادروا بالفحص حتى لا تتسببوا في انتشار خلة مرض الثلاسيميا.

وبالاخير اتمني الفائده للجميع واطلب من الله لغفور الرحيم انا يشفي مرضانا ويقيني من الامراض